肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理，生理状态，血流动力学诊断标准为在海平面、静息状态下，右心导管测平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg。肺动脉高压患者早期诊断困难、治疗棘手、预后恶劣，症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡。临床被称作是一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。
流行病学
既往认为，PAH为少见病，甚至罕见病。近年来，随着诊断技术的提高，学者们发现，肺动脉高压并不少见。有研究将肺动脉收缩压>40 mmHg界定为PAH，结果显示：PAH患病率为0.3％；另一项小样本研究显示,PH总体患病率达6.6％，所以目前肺动脉高压被认为是仅次于冠心病和高血压的第三大常见心血管疾病。
此外，肺动脉高压是一种极度恶性的疾病，平均发病年龄仅为36岁，75％患者介于20～40岁，其中20岁以下的患者约占15％，包括儿童。
因此，目前国内外专家一致认为：肺动脉高压是一个发病率和死亡率都很高的恶性疾病。
分类
肺动脉高压可分为原发性（或特发性）和继发性两类。特发性肺动脉高压是指没有明确原因的肺动脉高压；继发性肺动脉高压是由于某致病因素长期作用所致的肺动脉高压。
最新国外指南大致将PAH分为五大类：
第一类肺动脉高压:特发性肺动脉高压,遗传性肺动脉高压或肺小动脉疾病相关的肺动脉高压，例如结缔组织病、HIV病毒感染、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病和某些药物的使用。
第二类肺高压:继发于存在左心房和肺静脉高压的慢性左心疾病，包括收缩功能不全、舒张功能不全和心脏瓣膜病。
第三类肺高压:继发于各种原因导致的低氧血症，包括慢性阻塞性肺病、间质性肺病、其它限制性和阻塞性肺病、睡眠呼吸障碍或肺泡换气功能障碍等。
第四类肺高压：为近端或远端肺血管血栓栓塞（如:慢性血栓性疾病）导致的肺高压。
第五类肺高压：为原因不明或多种发病机制参与的肺高压，包括血液系统疾病（如:骨髓增生异常和慢性溶血性贫血）、系统性疾病（如:结节病）、代谢异常（例：糖原累积症）以及其它多方面的原因等。
临床表现
肺动脉高压早期可无症状，尤其是特发性动脉高压患者，继发性肺动脉高压患者可以出现原发病相关症状，如结缔组织病有结缔组织病的症状、慢阻肺有慢阻肺的症状、血吸虫病有血吸虫病自己的症状。
但随着病情不断的进展，肺动脉高压不断的加重，患者开始出现其他非特异性症状，以呼吸困难最早出现，也最常见，表现为进行性加重的活动后气短，病情严重者休息时有呼吸困难症状。当病情发展，影响心脏排血量时，可以出现如晕厥、心绞痛或胸痛、疲乏无力、运动耐量减低。当病情进一步加重，引起右心功能不全时，可出现右心衰的相应表现，如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。少数有肺毛细血管前微血管瘤患者，血管瘤破裂后可表现出咯血；肺动脉扩张压迫喉返神经的患者，可表现出声音嘶哑等。
肺动脉高压心脏 正常心脏
由上可见，上述提及到的疾病患者在出现活动后气短、呼吸困难甚至胸闷胸痛或晕厥等症状，或出现口唇、指尖等部位紫绀、杵状指，或出现食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水等表现，建议到肺动脉高压专科医生处咨询或会诊，进行初步筛查。
诊断方法
对于怀疑有肺动脉高压的患者，建议使用超声心动图估测肺动脉压力，评估心脏功能。
虽然心脏超声是最合适的肺动脉高压患者的初始检查方法，但它仍存在误差。而右心导管检查（RHC）是确诊肺动脉高压（PAH），评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的“金标准”，也是目前唯一的确诊手段。但这项操作需要住院通过介入手段检查，属于一个极小型的微创手术，手术一般30min内即可完成，术后24小时下地，仅大腿腹股沟处留一针眼，无任何疤痕、创伤。体内不残留任何物质，针眼愈合后疤痕难寻。
靶向治疗
尽管肺动脉高压是一种难治性、预后极差的疾病，但近年来，肺动脉靶向药物不断推成出新，治疗手段也在不断进步，随着人民的生活水平提高，经济条件提高，例如制氧机走入家庭，使得肺动脉高压患者的平均生存年限在不断增加，及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。
正如前文提到，不同类型的肺动脉高压的治疗策略也不尽相同，虽然现在市面上的肺动脉高压靶向治疗药物很多，进口的、国产的，包括有前列腺素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶的激动剂，或者个别情况下使用的钙通道阻滞剂等药物。但并不是5大类患者均可以使用这些药物，有些类型的患者在没有专业人士指导下盲目服用了靶向药物后会导致病情加重、恶化甚至死亡。所以我们建议肺动脉高压的靶向治疗方案应在评估及管理肺高压病人经验丰富的专业中心敲定。然后通过长期的院外服药和定期的门诊随访来达到延长寿命，改善生活质量的最终目的。让患者不仅是“活着”，而且是真真正正的“生活”。
供稿：冠心病&高血压一科
